Фиброматоз

Фиброматоз считается диспластическим процессом, происходящим в соединительной ткани во внутриутробный период развития или уже после рождения. При нем наблюдается избыточная пролиферация фибробластов, которая может сопровождаться инфильтрацией тканей без воспаления. У пациентов формируются узлы, уплотнения, тяжи.

Может обнаруживаться у лиц любого возраста и пола, в самых различных частях тела. Наиболее часто его выявляют в подкожной клетчатке, коже, молочных железах, сухожилиях, матке, мышцах, деснах.

Иногда он осложняется развитием контрактур.

 

Причины

Считается, что к фиброматозу могут приводить:

  • отягощенная наследственность;
  • травмы.

 

Классификация

В зависимости от срока появления  фиброматоза выделяют следующие его виды:

врожденный (ювенильный) – его выявляют в период от рождения до подросткового возраста:

  • врожденный фибросаркомоподобный;
  • врожденный мультицентричный;
  • врожденный генерализованный;
  • фиброматоз шеи;
  • врожденный локализованный;
  • диффузный инфантильный;
  • фиброзная младенческая гамартома;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки;
  • гингивальный фиброматоз;
  • ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз;
  • рецидивирующая фиброзная опухоль (пальцев).

смешанный – встречается и в детском, и во взрослом возрасте:

  • десмоидного типа;
  • типа Дюпюитрена (подошвенный, ладонный и др.).

 

Фиброматоз бывает:

  • локальным;
  • генерализованным (с поражением внутренних органов).

 

Симптоматика

Клинические признаки вариабельны. Врожденные фиброматозы (при поверхностном расположении) зачастую проявляются в виде:

  • подкожных множественных узлов;
  • твердой или мягкой консистенции;
  • величиной до 1,5 см;
  • подвижных;
  • с неизмененной, розоватой или коричневатой кожей над ними.

Генерализованные варианты фиброматоза могут приводить к сдавлению рядом расположенных органов и прилежащие ткани, что ведет к нарушению их функционального состояния.

 

Диагностика

Для верификации этого диагноза доктора могут назначить следующие диагностические исследования:

  • специализированный осмотр (при необходимости пациента осматривают отоларинголог, ортопед, гинеколог, стоматолог, маммолог и др.);
  • визуализирующие методы, обнаруживающие изменения, площадь поражения, величину узлов: УЗИ, МРТ;
  • гистологическая оценка (выявляет чрезмерную пролиферацию фибробластов без атипии и воспалительных изменений ткани) – основной метод для подтверждения фиброматоза.

 

Лечение фиброматоза

В случае фиброматоза доктора рекомендуют:

  • хирургическое лечение (врачи резецируют узлы или измененные участки, при их большой площади иногда операцию выполняют в несколько последовательных этапов);
  • лучевую терапию (применяется при тяжелых фиброматозах).

 

Прогноз

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Фиброматоз даже может регрессировать без какого-либо лечения (особенно врожденные варианты). Разрастания соединительной ткани увеличиваются достаточно медленно. Но после операции возможны его рецидивы.



ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Фамилия, Имя, Отчество*
Ваш возраст*
Контактный телефон*


Поделиться: