Вы можете задать вопрос доктору Ельшанскому Игорю Витальевичу на сайте Задать вопрос
Архив вопросовСправочник заболеваний


Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – высокозлокачественное новообразование, развивающееся из атипичных слабо дифференцированных клеток поперечнополосатой мышечной ткани, похожих на рабдомиобласты. Ее синонимами считаются рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома, миосаркома.

Заболевание нередко дебютирует у детей и людей юношеского возраста. Рабдомиосаркома составляет десятую часть всех онкологических болезней детей. Она может сочетаться с некоторыми врожденными болезнями (ретинобластомой, семейным полипозом, альбинизмом и др.).

Чаще всего рабдомиосаркому обнаруживают на конечностях или туловище, но она может образовываться и в носоглотке, женских гениталиях, средостении, мочевом тракте, забрюшинном пространстве (там где нет поперечнополосатых мышц источником для опухоли является незрелая мезенхимальная ткань – предшественница скелетной мускулатуры).

 

Причины рабдомиосаркомы

Этиологические факторы рабдомиосаркомы продолжают изучаться. Считается, что в ее возникновении могут иметь значение:

 

Классификация

В зависимости от микроскопического строение выделяют следующие гистологические варианты рабдомиосаркомы:

Клиницисты пользуются общепринятой TNM-классификацией.

 

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее величиной, местонахождением и стадией. При локализации опухоли на конечностях, теле, голове выявляется:

Рабдомиосаркома забрюшинной локализации вызывает асимметрию живота, абдоминальные боли, обструкцию мочевых путей и/или кишечника. Опухолевое поражение мочевого тракта манифестирует затрудненным мочеиспусканием, появлением крови в моче. Генитальная локализация чревата маточными и влагалищными кровотечениями.

При расположении в носоглотке злокачественная рабдомиома проявляется носовыми кровотечениями, болью, нарушением глотания. Если она образуется в глазнице, то у пациента наблюдаются нарушения зрения, экзофтальм, косоглазие.

Метастазирование рабдомиосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путями. Поражаются лимфатические узлы, костный мозг, легкие, головной мозг, печень, поджелудочная железа, почки, кожа.

 

Диагностика

Для верификации рабдомиосаркомы необходимы:

 

Лечение рабдомиосаркомы

Чтобы справиться с рабдомиосаркомой необходимо комплексное лечение, включающее:

 

Прогноз

В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой не превышает 63%. Наиболее неблагоприятными являются плеоморфные и альвеолярные варианты. При адекватном и раннем лечении эмбриональные рабдомиосаркомы могут излечиваться.