Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – высокозлокачественное новообразование, развивающееся из атипичных слабо дифференцированных клеток поперечнополосатой мышечной ткани, похожих на рабдомиобласты. Ее синонимами считаются рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома, миосаркома.

Заболевание нередко дебютирует у детей и людей юношеского возраста. Рабдомиосаркома составляет десятую часть всех онкологических болезней детей. Она может сочетаться с некоторыми врожденными болезнями (ретинобластомой, семейным полипозом, альбинизмом и др.).

Чаще всего рабдомиосаркому обнаруживают на конечностях или туловище, но она может образовываться и в носоглотке, женских гениталиях, средостении, мочевом тракте, забрюшинном пространстве (там где нет поперечнополосатых мышц источником для опухоли является незрелая мезенхимальная ткань – предшественница скелетной мускулатуры).

 

Причины рабдомиосаркомы

Этиологические факторы рабдомиосаркомы продолжают изучаться. Считается, что в ее возникновении могут иметь значение:

  • отягощенная наследственность (мутации гена р53, хромосомные аномалии 9q+, 12p+, 16p+ и др.);
  • травмы;
  • ионизирующая радиация.

 

Классификация

В зависимости от микроскопического строение выделяют следующие гистологические варианты рабдомиосаркомы:

  • альвеолярный (альвеолярное строение за счет фиброзных гиалинизированных перегородок, опухоль образована недифференцированными клетками);
  • эмбриональный (клетки опухоли схожи с эмбриональной поперечнополосатой мышечной тканью);
  • плеоморфный (состоит из ракеткообразных, полосовидных и паукообразных опухолевых клеток, чаще обнаруживается у взрослых);
  • ботриоидный или кистевидный (имеет камбиальный пласт из скоплений опухолевых клеток и разнонаправленных пучков);
  • веретеноклеточный (в рабдомиосаркоме выявляют веретеновидные клетки, цитоплазма которых иногда имеет поперечную исчерченность).

Клиницисты пользуются общепринятой TNM-классификацией.

 

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее величиной, местонахождением и стадией. При локализации опухоли на конечностях, теле, голове выявляется:

  • опухолевидное образование;
  • плотное;
  • безболезненное;
  • малоподвижное;
  • может быть с изъязвлением;
  • иногда ограничивающее подвижность шеи или конечности.

Рабдомиосаркома забрюшинной локализации вызывает асимметрию живота, абдоминальные боли, обструкцию мочевых путей и/или кишечника. Опухолевое поражение мочевого тракта манифестирует затрудненным мочеиспусканием, появлением крови в моче. Генитальная локализация чревата маточными и влагалищными кровотечениями.

При расположении в носоглотке злокачественная рабдомиома проявляется носовыми кровотечениями, болью, нарушением глотания. Если она образуется в глазнице, то у пациента наблюдаются нарушения зрения, экзофтальм, косоглазие.

Метастазирование рабдомиосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путями. Поражаются лимфатические узлы, костный мозг, легкие, головной мозг, печень, поджелудочная железа, почки, кожа.

 

Диагностика

Для верификации рабдомиосаркомы необходимы:

  • специализированные осмотры окулиста, отоларинголога, гинеколога и др. (при необходимости);
  • визуализирующие диагностические методы: УЗИ, КТ/МРТ, ПЭТ, рентгенологические и эндоскопические исследования пораженных зон (обнаруживают первичную рабдомиосаркомы и ее метастазы, оценивают размеры);
  • морфологическое исследование (подтверждает наличие специфичных атипичных клеток с крупными интенсивно окрашенными ядрами);
  • иммуногистохимический метод (маркерами рабдомиосарком являются антитела против миоглобина, десмина, специфичного актина HHF-35, виментина).

 

Лечение рабдомиосаркомы

Чтобы справиться с рабдомиосаркомой необходимо комплексное лечение, включающее:

  • хирургическую операцию (радикальное иссечение рабдомиосаркомы в пределах неизмененных тканей, иногда с удалением пораженных лимфоузлов, части органа или конечности)
  • химиотерапию (используются комбинации из таких цитостатиков, как винкристин, актиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, карбоплатин)
  • лучевую терапию (применяют бета- или гамма-лучи)

 

Прогноз

В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой не превышает 63%. Наиболее неблагоприятными являются плеоморфные и альвеолярные варианты. При адекватном и раннем лечении эмбриональные рабдомиосаркомы могут излечиваться.



ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Фамилия, Имя, Отчество*
Ваш возраст*
Контактный телефон*


Поделиться: