Лимфома кожи

Под понятием «лимфома кожи» подразумевается целая группа опухолевых заболеваний, связанных с бесконтрольной пролиферацией в коже разных видов лимфоцитов.  

Причины лимфомы кожи

К сожалению, убедительные причины возникновения мутаций лимфоцитов пока не определены. Известно, что эти поломки ведут к злокачественному размножению лимфоцитов и их перемещению в кожные покровы. Ученые предполагают, что к лимфомам кожи предрасполагают:

• отягощенная наследственность;
• вирусы (цитомегаловирус, ретровирусы, вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барра);
• контакт с химикатами-канцерогенами, использующихся в строительстве, сельском хозяйстве, химическом производстве;
• иммунодефициты;
• избыточная инсоляция.

Классификация лимфом кожи

Лимфома кожи бывает:

• первичной (источник патологического роста лимфоцитов локализуется в дерме);
• вторичной (обнаруженные в коже лимфоциты мигрировали туда из первичного очага, находящегося в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, тимусе, лимфоидной ткани пищеварительного или дыхательного тракта).

В зависимости от вида атипичных лимфоцитов выделяют:

• Т-клеточные лимфомы (до 70%);
• В-клеточные лимфомы (до 25%);
• неклассифицируемые лимфомы (5%).

Они различаются не только по виду лимфоцитов, но и по клинической картине, течению, лечебным подходам, прогнозу.

У лимфомы кожи существуют разные клинические формы:

• бляшечная;
• эритродермическая;
• узелковая.

Кроме того, выделяют 3 степени злокачественности кожной лимфомы.

Онкологи пользуются общепринятой классификацией опухолей (TNM).

Симптомы лимфомы кожи

Лимфома кожи характеризуется значительной вариабельностью клинических признаков.  Наиболее общими для разных лимфом симптомами считаются:

• высыпания (узелки, пятна, бляшки);
• зуд (для Т-лимфом);
• увеличение лимфоузлов.

При узелковой форме у больных образуются группы мелких сиреневатых или желтоватых узелков величиной с зерна проса (Т-лимфома) или единичных плотных полушаровидных узлов размерами с грецкий орех (В-лимфома).

Бляшечная форма манифестирует образованием желтоватых бляшек (их размер может достигать ладони), которые медленно разрешаются с формированием областей гиперпигментации и атрофии. Разновидность Т-лимфомы (грибовидный микоз) сначала проявляется шелушащимися пятнами розовой окраски, которые затем видоизменяются в красноватые мокнущие бляшки. А они, в свою очередь, превращаются в плоские коричневатые узлы, которые изъязвляются.

Эритродермическая клиническая форма присуща лишь Т-лимфомам (синдром Сезари). Она характеризуется покраснением кожи, ее отеком (затем инфильтрацией), изнуряющим зудом и крупнопластинчатым шелушением. У пациентов возникают лихорадка, аллопеция, изменения ногтей, увеличение лимфоузлов, похудение.

На поздних стадиях заболевание редко, но может поражать и внутренние органы.

Диагностика лимфомы кожи

Помимо данных врачебного осмотра пациента диагностическое значение имеют результаты:

• гемограммы (могут обнаруживаться падение или значительный подъем лейкоцитов, увеличение моноцитов, эозинофилов, измененные лимфоциты – клетки Сезари, анемия);
• гистологический анализ биоптатов, забранных из зоны поражения и лимфоузлов (удается ориентировочно определить вид лимфомы и степень ее злокачественности);
• молекулярно-генетические тесты (уточняют вид лимфомы) ;
• при вторичной лимфоме (с целью установления первичного очага) – миелограмму, трепанобиопсию, УЗИ и КТ брюшной, грудной полостей, малого таза, рентгенография грудной клетки и др.

Лечение лимфомы кожи

На основании полученной диагностической информации (вида, стадии, степени лимфомы, сопутствующих заболеваний) доктор определяет наиболее целесообразную для конкретного больного лечебную стратегию. В нее могут входить следующие методы:

• химиотерапия (базовый метод лечения, в зависимости от клинической ситуации используются схемы с глюкокортикоидами, цитостатиками, интерферонами);
• радиационное облучение (рентгенотерапия, гамма-терапия, электронно-лучевая терапия);
• экстракорпоральный фотофорез (ультрафиолетовое облучение (типа А) крови больного, принявшего до этого фотосенсибилизатор - псорален, с последующим обратным ее введением);
• хирургическое (применяют редко, заключается в иссечении одиночных элементов с захватом 0,5 – 1 см неизмененной кожи).

Перечисленные методики применяют как по отдельности, так и в комплексе.

Прогноз при лимфоме кожи

Прогноз определяется видами лимфом  и своевременностью лечения. Т-лимфомы более неблагоприятны. При раннем обнаружении и активном лечении продолжительность жизни может достигать 20 лет. В случае поздней стадии синдрома Сезари пациенты живут не более 3 лет.