Параганглиома

Параганглиомой (ее синонимы – гломусная опухоль, хемодектома) называют опухоль, образующуюся из нехромафинных и хромафинных клеток параганглиев. Относится к группе апудом.

Данные опухоли могут выявляться у молодых пациентов в самых разных местах, где присутствуют парасимпатические и симпатические клетки. Обычно они обнаруживаются рядом с крупными артериями (брюшная полость, шея, голова, средостение, мочевой пузырь). У женщин параганглиомы верифицируются чаще.

Их величина варьирует от 5 мм до 5 см. Параганлиомы способны инфильтрировать расположенные рядом ткани и органы.

 

Причины параганглиомы

Точные причины развития новообразования до сих пор неизвестны. У пациентов с множественными параганглиомами  имеет значение отягощенная наследственность.

Классификация

В зависимости от клеточного состава параганглиомы подразделяются на:

• симпатические;
• парасимпатические.

Симпатические параганглиомы  вырабатывают катехоламины, а парасимпатические  опухоли не имеют гормональной активности.

90% параганглиом относятся к доброкачественным, остальные 10% этих новообразований оказываются злокачественными (чаще симпатические варианты).

 

Симптомы параганглиомы

Клинические проявления зависит от наличия гормональной активности параганглиомы и ее величины. Для гормоноактивных вариантов характерны следующие симптомы:

• головная боль;
• тошнота;
• посинение конечностей;
• тахикардия или, наоборот, брадикардия;
• приступообразная одышка;
• потливость;
• похудение;
• дрожание рук;
• боль в животе;
• серотониновые кризы (приступы в виде покраснения лица, беспокойства, артериальной гипертензии или гипотензии, диареи, учащенного мочеиспускания).

Если параганглиома не продуцирует катехоламины, она может вызывать симптомы сдавления окружающих тканей и/или органов или не иметь абсолютно никаких проявлений.

 

Диагностика

Для верификации параганглиом рекомендуется обследование:

• визуализирующие методы: УЗИ, КТ/МРТ (оценка наличия, локализации, величины, формы параганлиомы, состояние расположенных рядом органов и тканей);
• оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче (при гормонопродуцирующей параганглиоме они повышены);
• гистологическое исследование (проводят крайне редко, выявляет округлые или полигональные клетки, некоторые из них с признаками секреторной активности, неравномерно развитую строму опухоли).

К сожалению, гистологическое исследование не всегда информативно, так как может не выявить клеточную атипию.

Макроскопически данные новообразования имеют белый или бурый цвет, плотную или мягкую консистенцию, нечеткие границы. На злокачественность параганглиомы указывают обнаружение кровоизлияний и некрозов, отсутствие капсулы, ее инфильтрирующий рост.

 

Лечение параганглиомы

После уточнения диагноза и особенностей параганглиомы у конкретного пациента врачи определяют наиболее целесообразный метод лечения. Оно может включать:

• радикальное оперативное лечение (для упрощения операции предварительно проводят блокаду кровоснабжения параганглиомы методом эмболизации, а затем уже приступают к ее резекции);
• стереотаксические радиохирургические методы (неинвазивное лечение кибер-ножом);
• лучевую терапию (в качестве дополнения к субтотальной резекции параганглиомы  или как единственное лечение для неоперабельных, пожилых пациентов, больных с декомпенсированными сопутствующими болезнями).

 

Прогноз

Параганглиома характеризуется достаточно медленным ростом. Может рецидивировать и метастазировать, поэтому пациенты должны периодически обследоваться (КТ/МРТ). При радикальном лечении доброкачественной параганглиомы возможно излечение. Прогноз злокачественного варианта неблагоприятный.