Рабдомиома

Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.

Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей),  гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.

 

Причины рабдомиомы

К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:

• неблагоприятный экологический фон;
• гормональные нарушения.

 

Классификация

В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:

• кардиальные (в миокарде);
• экстракардиальные (все иные расположения).

По степени созревания выделяют следующие субтипы:

• фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
• фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
• взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).

 

Симптоматика рабдомиомы

Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:

• подвижное образование;
• овальной или округлой формы;
• имеющее плотно-эластическую консистенцию;
• безболезненное;
• отграниченное от других тканей;
• величиной до 10 см.

Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).

Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.

 

Диагностика рабдомиомы

Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:

• УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
• гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
• характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).

 

Лечение рабдомиомы

Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.

 

Прогноз

Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.