Это – заболевание, характеризующееся наличием множественных мягкотканых доброкачественных опухолей – нейрофибром.
Считается, что заболевание носит наследственный характер, но проявляет себя в различном возрасте.
Заболевание характеризуется множественными нейрофибромами – образованиями, расположенными по ходу нервно-мышечных пучков. Нейрофибромы могут вызывать пигментацию кожи (характерный признак), часто болезненны. Могут нарушаться функции различных органов, в зависимости от расположения нейрофибром.
Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают гистологическим исследованием удаленных образований.
Хирургическому удалению подлежат лишь быстро растущие и болезненные узлы. В случае нарушения функций органов проводят симптоматическое лечение расстройств.
Поделиться: