Злокачественная невринома

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

 

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

• отягощенная наследственность;
• ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
• контакт с асбестом или древесными консервантами;
• иммунодефицит;
• доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
• ганглионеврома (но перерождение случается редко);
• нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

 

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

• локализуется на конечностях;
• может иногда появляться на шее и голове;
• располагается по ходу нервов;
• одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
• может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
• плотная консистенция;
• четкие границы;
• величина не превышает 12 – 15 см;
• отсутствие болезненности при пальпации;
• отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
• боли (50%);
• неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

 

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

• рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
• цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
• морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

 

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

• традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
• методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
• лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
• химиотерапию (цитостатики).

 

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и  рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.