Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.
Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей), гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.
Причины рабдомиомы
К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:
- неблагоприятный экологический фон;
- гормональные нарушения.
Классификация
В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:
- кардиальные (в миокарде);
- экстракардиальные (все иные расположения).
По степени созревания выделяют следующие субтипы:
- фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
- фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
- взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).
Симптоматика рабдомиомы
Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:
- подвижное образование;
- овальной или округлой формы;
- имеющее плотно-эластическую консистенцию;
- безболезненное;
- отграниченное от других тканей;
- величиной до 10 см.
Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).
Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.
Диагностика рабдомиомы
Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:
- УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
- гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
- характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).
Лечение рабдомиомы
Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.
Прогноз
Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.
