Фибросаркома – незрелое злокачественное новообразование, источником роста которого является соединительная ткань. Нередко развивается в результате злокачественного перерождения фибромиомы, фибромы или фиброаденомы.
Фибросаркому выявляют на любых участках тела (в толще мышц, подкожной клетчатке, сухожилиях, фасциях, коже). Она чаще развивается у людей среднего возраста, причем среди пациентов доминируют женщины.
Опухоль может иметь вид узла или размытые границы (при инфильтрирующем варианте роста). Она достаточно быстро метастазирует (гематогенным путем в кости, легкие, реже выявляются опухолевые клетки в ближайших лимфоузлах).
Причины
Считается, что к возникновению фибросаркомы ведут:
- генетические нарушения (трисомия 8, 17, 11, 20 хромосом);
- травмы;
- ионизирующая радиация (иногда за 15 лет до развития опухоли);
- гербициды.
Классификация
По степени зрелости клеток и соотношению клеток/волокон фибросаркомы делятся на:
- низкодифференцированные (состоят из множества незрелых полиморфных клеточных элементов);
- дифференцированные (отличаются клеточно-волокнистой структурой, в которой преобладают волокна);
- неклассифицируемые (в них определяются круглые и полиморфные клетки неясного гистогенеза).
Недифференцированные фибросаркомы характеризуются наибольшей злокачественностью и высокой частотой метастазов.
Симптоматика
При поверхностном расположении фибросаркомы ее можно пропальпировать и даже увидеть. Она определяется как:
- мелкобугристое округлое образование;
- твердой консистенции;
- с четкими или размытыми границами (в зависимости от варианта роста);
- чаще безболезненное;
- без изменений кожи над ним.
При увеличении фибросаркомы и сдавлении расположенных рядом органов, нервных стволов, сосудов появляются боли или функциональные нарушения. По мере прогрессирования процесса у пациента возникают симптомы раковой интоксикации (похудение, потеря аппетита, субфебрилитет, нарастающая слабость, тошнота и др.).
Диагностика
Для уточнения генеза, локализации, гистологического типа образования, наличия метастазов пациенту могут порекомендовать следующие диагностические исследования:
- визуализирующие методы: УЗИ, рентгенография, МРТ/КТ пораженной зоны, ПЭТ
- гистологическое исследование (выявляет атипичные незрелые фибробластоподобные клеточные элементы и переплетающиеся коллагеновые волокна) – основной диагностический метод
При удалении некоторую диагностическую информацию может дать внешний вид образования. Опухоль не имеет полноценной капсулы. На разрезе фибросаркома напоминает «мясо рыбы» розоватого или желтоватого оттенка с участками кровоизлияний и некрозов.
Лечение
Руководствуясь результатами обследования, врачи могут назначить пациенту следующие варианты лечения (нередко в комплексе):
- радикальная хирургическая операция (полное удаление новообразования вместе с неизмененными тканями в пределах 5 см, иногда требуется ампутация органа или части тела);
- химиотерапия (схемы с цитостатиками – доксорубицином, винкристином, актиномицином D и др.);
- лучевая терапия (телегамматерапия, внутритканевая радиотерапия применяются до, после и в безнадежных случаях вместо операции).
Прогноз
Зависит от гистологического типа фибросаркомы. Низкодифференцированные варианты считаются более неблагоприятными (пятилетняя выживаемость – около 70%). Но даже после радикального оперативного лечения всех типов фибросарком в половине случаев развиваются их рецидивы.
