Рабдомиосаркома – высокозлокачественное новообразование, развивающееся из атипичных слабо дифференцированных клеток поперечнополосатой мышечной ткани, похожих на рабдомиобласты. Ее синонимами считаются рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома, миосаркома.
Заболевание нередко дебютирует у детей и людей юношеского возраста. Рабдомиосаркома составляет десятую часть всех онкологических болезней детей. Она может сочетаться с некоторыми врожденными болезнями (ретинобластомой, семейным полипозом, альбинизмом и др.).
Чаще всего рабдомиосаркому обнаруживают на конечностях или туловище, но она может образовываться и в носоглотке, женских гениталиях, средостении, мочевом тракте, забрюшинном пространстве (там где нет поперечнополосатых мышц источником для опухоли является незрелая мезенхимальная ткань – предшественница скелетной мускулатуры).
Причины рабдомиосаркомы
Этиологические факторы рабдомиосаркомы продолжают изучаться. Считается, что в ее возникновении могут иметь значение:
- отягощенная наследственность (мутации гена р53, хромосомные аномалии 9q+, 12p+, 16p+ и др.);
- травмы;
- ионизирующая радиация.
Классификация
В зависимости от микроскопического строение выделяют следующие гистологические варианты рабдомиосаркомы:
- альвеолярный (альвеолярное строение за счет фиброзных гиалинизированных перегородок, опухоль образована недифференцированными клетками);
- эмбриональный (клетки опухоли схожи с эмбриональной поперечнополосатой мышечной тканью);
- плеоморфный (состоит из ракеткообразных, полосовидных и паукообразных опухолевых клеток, чаще обнаруживается у взрослых);
- ботриоидный или кистевидный (имеет камбиальный пласт из скоплений опухолевых клеток и разнонаправленных пучков);
- веретеноклеточный (в рабдомиосаркоме выявляют веретеновидные клетки, цитоплазма которых иногда имеет поперечную исчерченность).
Клиницисты пользуются общепринятой TNM-классификацией.
Симптомы рабдомиосаркомы
Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее величиной, местонахождением и стадией. При локализации опухоли на конечностях, теле, голове выявляется:
- опухолевидное образование;
- плотное;
- безболезненное;
- малоподвижное;
- может быть с изъязвлением;
- иногда ограничивающее подвижность шеи или конечности.
Рабдомиосаркома забрюшинной локализации вызывает асимметрию живота, абдоминальные боли, обструкцию мочевых путей и/или кишечника. Опухолевое поражение мочевого тракта манифестирует затрудненным мочеиспусканием, появлением крови в моче. Генитальная локализация чревата маточными и влагалищными кровотечениями.
При расположении в носоглотке злокачественная рабдомиома проявляется носовыми кровотечениями, болью, нарушением глотания. Если она образуется в глазнице, то у пациента наблюдаются нарушения зрения, экзофтальм, косоглазие.
Метастазирование рабдомиосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путями. Поражаются лимфатические узлы, костный мозг, легкие, головной мозг, печень, поджелудочная железа, почки, кожа.
Диагностика
Для верификации рабдомиосаркомы необходимы:
- специализированные осмотры окулиста, отоларинголога, гинеколога и др. (при необходимости);
- визуализирующие диагностические методы: УЗИ, КТ/МРТ, ПЭТ, рентгенологические и эндоскопические исследования пораженных зон (обнаруживают первичную рабдомиосаркомы и ее метастазы, оценивают размеры);
- морфологическое исследование (подтверждает наличие специфичных атипичных клеток с крупными интенсивно окрашенными ядрами);
- иммуногистохимический метод (маркерами рабдомиосарком являются антитела против миоглобина, десмина, специфичного актина HHF-35, виментина).
Лечение рабдомиосаркомы
Чтобы справиться с рабдомиосаркомой необходимо комплексное лечение, включающее:
- хирургическую операцию (радикальное иссечение рабдомиосаркомы в пределах неизмененных тканей, иногда с удалением пораженных лимфоузлов, части органа или конечности)
- химиотерапию (используются комбинации из таких цитостатиков, как винкристин, актиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, карбоплатин)
- лучевую терапию (применяют бета- или гамма-лучи)
Прогноз
В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой не превышает 63%. Наиболее неблагоприятными являются плеоморфные и альвеолярные варианты. При адекватном и раннем лечении эмбриональные рабдомиосаркомы могут излечиваться.
