Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.
Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.
Причины злокачественной невриномы
Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:
- отягощенная наследственность;
- ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
- контакт с асбестом или древесными консервантами;
- иммунодефицит;
- доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
- ганглионеврома (но перерождение случается редко);
- нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).
Симптомы злокачественной невриномы
Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:
- локализуется на конечностях;
- может иногда появляться на шее и голове;
- располагается по ходу нервов;
- одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
- может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
- плотная консистенция;
- четкие границы;
- величина не превышает 12 – 15 см;
- отсутствие болезненности при пальпации;
- отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
- боли (50%);
- неврологические расстройства в виде парестезий (редко).
Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.
Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.
Диагностика злокачественной невриномы
При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:
- рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
- цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
- морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).
Лечение злокачественной невриномы
После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:
- традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
- методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
- лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
- химиотерапию (цитостатики).
Прогноз при злокачественной невриноме
Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.
