Фиброматоз считается диспластическим процессом, происходящим в соединительной ткани во внутриутробный период развития или уже после рождения. При нем наблюдается избыточная пролиферация фибробластов, которая может сопровождаться инфильтрацией тканей без воспаления. У пациентов формируются узлы, уплотнения, тяжи.
Может обнаруживаться у лиц любого возраста и пола, в самых различных частях тела. Наиболее часто его выявляют в подкожной клетчатке, коже, молочных железах, сухожилиях, матке, мышцах, деснах.
Иногда он осложняется развитием контрактур.
Причины
Считается, что к фиброматозу могут приводить:
- отягощенная наследственность;
- травмы.
Классификация
В зависимости от срока появления фиброматоза выделяют следующие его виды
врожденный (ювенильный) – его выявляют в период от рождения до подросткового возраста:
- врожденный фибросаркомоподобный;
- врожденный мультицентричный;
- врожденный генерализованный;
- фиброматоз шеи;
- врожденный локализованный;
- диффузный инфантильный;
- фиброзная младенческая гамартома;
- ювенильная ангиофиброма носоглотки;
- гингивальный фиброматоз;
- ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз;
- рецидивирующая фиброзная опухоль (пальцев).
смешанный – встречается и в детском, и во взрослом возрасте
- десмоидного типа;
- типа Дюпюитрена (подошвенный, ладонный и др.).
Фиброматоз бывает
- локальным;
- генерализованным (с поражением внутренних органов).
Симптоматика
Клинические признаки вариабельны. Врожденные фиброматозы (при поверхностном расположении) зачастую проявляются в виде:
- подкожных множественных узлов;
- твердой или мягкой консистенции;
- величиной до 1,5 см;
- подвижных;
- с неизмененной, розоватой или коричневатой кожей над ними.
Генерализованные варианты фиброматоза могут приводить к сдавлению рядом расположенных органов и прилежащие ткани, что ведет к нарушению их функционального состояния.
Диагностика
Для верификации этого диагноза доктора могут назначить следующие диагностические исследования:
- специализированный осмотр (при необходимости пациента осматривают отоларинголог, ортопед, гинеколог, стоматолог, маммолог и др.);
- визуализирующие методы, обнаруживающие изменения, площадь поражения, величину узлов: УЗИ, МРТ;
- гистологическая оценка (выявляет чрезмерную пролиферацию фибробластов без атипии и воспалительных изменений ткани) – основной метод для подтверждения фиброматоза.
Лечение фиброматоза
В случае фиброматоза доктора рекомендуют:
- хирургическое лечение (врачи резецируют узлы или измененные участки, при их большой площади иногда операцию выполняют в несколько последовательных этапов);
- лучевую терапию (применяется при тяжелых фиброматозах).
Прогноз
Заболевание имеет благоприятный прогноз. Фиброматоз даже может регрессировать без какого-либо лечения (особенно врожденные варианты). Разрастания соединительной ткани увеличиваются достаточно медленно. Но после операции возможны его рецидивы.
