Синовиальная саркома (ее синоним – злокачественная синовиома) является злокачественным новообразованием, исходящим из суставной синовиальной оболочки, сухожильных влагалищ, апоневрозов и фасций.
Опухоль обычно развивается вне четкой зависимости от пола у людей до 50 лет. Она составляет 32,7% от всех злокачественных мягкотканных новообразований.
При прогрессирующем росте синовиальная саркома разрушает не только суставы, но и расположенные рядом кости. Метастазы развиваются в течение 5 лет после появления опухоли, их обнаруживают в регионарных лимфоузлах, легких, коже и костях.
Причины
Непосредственные причины этого заболевания пока не выяснены. Считается, что ее появление может быть спровоцировано:
- ионизирующей радиацией;
- травмами;
- отягощенной наследственностью;
- иммуносупрессивной терапией;
- контактом с канцерогенами.
Классификация
В зависимости от клеточного строения различают
- бифазную синовиальную саркому (состоит из саркоматозных и эпителиальных компонентов);
- монофазную синовиальную саркому (в ней обнаруживают либо саркоматозные, либо эпителиальные клетки).
По структуре выделяют
- волокнистую злокачественную синовиому (в структуре опухоли доминируют волокна);
- целлюлярную злокачественную синовиому (железистая ткань образования имеет папилломатозные выросты и кисты).
Врачи-гистологи подразделяют синовиальную саркому на следующие варианты
- гигантоклеточный;
- фиброзный;
- гистиоидный;
- альвеолярный;
- аденоматозный;
- смешанный.
Симптоматика
Синовиальную саркому можно определить по следующим клиническим проявлениям:
- округлое образование;
- величиной до 20 см;
- локализация – рядом с суставами конечностей, иногда на шее или груди;
- мягкой (в опухоли много кист) или твердой (за счет отложения кальция) консистенции;
- без отчетливых границ;
- суставные боли в месте поражения;
- нарушения подвижности пораженного сустава или конечности;
По мере развития синовиальной саркомы у больного возникают признаки раковой интоксикации (потеря аппетита, субфебрилитет, похудание и др.).
Диагностика
Для уточнения природы образования пациента направляют на следующие диагностические процедуры:
- рентгенологическое исследование или КТ зоны поражения (выявляет образование, уточняет ее местонахождение, величину, состояние расположенных рядом костей);
- ангиографию (исследование обнаруживает измененное положение и разрастание сосудов, питающих опухоль);
- радиоизотопное сканирование со стронцием-85 (верифицирует патологическое накопление радиоизотопа в ткани синовиальной саркомы);
- гистологическая оценка биоптатов или материала, полученного в ходе операции (выявляет атипичные клетки и волокна, уточняет морфологический вариант саркомы);
- рентгенография и томография грудной клетки, остеосцинтиграфия, ПЭТ и другие методы, позволяющие найти метастазы.
Кроме того, некоторую диагностическую информацию можно получить от внешнего вида синовиальной саркомы. Эта опухоль редко бывает покрытой капсулой, на разрезе она напоминает «мясо рыбы», может иметь щели и кисты, заполненные слизеподобным веществом, кровоизлияния и участки некроза.
Лечение
С учетом высокого злокачественного потенциала синовиальной саркомы ее лечение должно быть комплексным. Оно включает следующие методы:
- радикальная хирургическая операция (удаление саркомы в пределах 2 – 4 см неизмененных тканей, при необходимости резецируют лимфоузлы и сам пораженный сустав или конечность с дальнейшим протезированием);
- лучевая терапия (радиотерапия воздействует на ткань саркомы и метастазов, ее назначают как до, так и после радикального оперативного вмешательства);
- химиотерапия (с паллиативной целью или после выполненной операции больным назначают различные цитостатические средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др. и их комбинации).
Прогноз
К сожалению, прогноз синовиальной саркомы является неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов не превышает 40%. Нередко наблюдаются рецидивы (до 25%). Бифазная саркома считается более благоприятной.
